1. 정의

선천성 척추 측만증은 척추가 만들어질 때의 이상, 즉 선천성 척추 기형에 의해 생기며, 척추의 정상 성장에 필요한 척추 마디의 이상이나 정상적인 연골 및 골의 생성이 이루어지지 않음으로써 발생하는 측만증을 말합니다. 생후 몇 개월 안에 발견될 때, 선천성 척추 측만증은 유아기 특발성 척추 측만증과 구별이 필요합니다.
선천성 척추 측만증은 다양한 양상을 보이며 심장 이상으로 인한 사망, 마비, 동반된 선천성 기형 등 다양한 문제들을 수반할 수 있습니다. 또한 어린 나이에 심한 만곡을 보이고 많은 경우 척추의 만곡이 성장기 전반을 통하여 진행하며, 이 만곡이 특발성 측만증에 비해 유연성이 적어 교정이 어려우며, 그 자연 경과 또한 예측하기 어려워 치료가 비교적 까다롭다 할 수 있습니다.

2. 증상

흔히 신생아에 가슴이나 복부의 방사선 촬영으로 우연히 발견하는 경우가 많으며 기형이 심하면 등이 휘어지거나 튀어나오는 것이 관찰될 수 있습니다.

3. 원인,병태 생리

선천성 척추 측만증은 척추 기형의 종류에 따라 여러 가지로 나눌 수 있으며, 대부분의 환자에서 여러 가지 척추 기형이 함께 있는 복합 기형을 보입니다.
선천성 척추 측만증의 유전 양상은 환자의 부모뿐만 아니라 환자 자신에게도 지대한 관심사가 되고 있으나, 선천성 척추 측만증의 유전 양상에 대한 연구 결과는 그다지 많지 않고 확실히 밝혀지지도 않았습니다.

4. 진단

환자의 병력과 신체 검사 및 단순 방사선 검사를 시행합니다. 척추의 기형으로 쐐기형 척추, 반쪽 척추, 미분절 척추봉, 척추 융합(척추가 붙어 있음) 등이 방사선 소견에 나타날 수 있습니다. 선천성 척추 측만증은 다른 측만증과는 달리 신체의 타부위, 특히 심장, 콩팥, 척수신경 등에 선천성 이상이 자주 동반되므로, 면밀한 이학적 검사와 함께 신장을 포함한 복부 초음파 검사와 필요 시 심초음파 검사, 척추 전장의 자기 공명 영상(MRI)을 시행하는 것이 좋습니다.

5. 경과,예후

선천성 측만증에 동반된 척추 기형은 매우 다양하며, 이에 따라 선천성 척추 측만증의 자연 경과 또한 매우 다양합니다. 어떤 기형은 출생시부터 발견될 만큼 확실하지만 측만증의 진행은 유발하지 않는 반면, 어떤 기형은 출생시 발견된 후로 급격히 진행됩니다. 이러한 자연 경과의 다양성은 측만증의 예후의 예측과 치료 계획 수립을 어렵게 만듭니다. 때로는 그 예후가 너무나 확실하여 즉각적인 수술이 필요한 경우도 있지만,대부분의 경우에서는 규칙적인 관찰이 필수적이라 하겠습니다.

6. 합병증

심한 척추의 기형이 나타날 수 있습니다. 또한 측만증에 의한 이차적인 임상 양상으로 호흡 곤란, 척추의 퇴행성 관절염으로 인하여 동통, 근육 경련 등이 발생할 수 있고, 신경 증상이 발생할 수 있습니다.

7. 치료

관찰, 보조기 치료 및 수술적 치료가 있습니다. 보조기의 사용 목적은 만곡의 증가를 가능한 방지함으로써 수술하기 적당한 9~10세 경까지 수술의 시기를 연장시키는 데 있습니다.
수술적 치료는 가능하면 만곡의 크기가 크지 않고 유연성이 있을 때 시행합니다. 수술 방법은 매우 다양하여 유합 위치에 따라 전방, 후방 및 전후방 유합술 등 여러 방법들이 있으며, 여러 다양한 방법 중 어떠한 방법을 선택할지는 많은 임상 경험을 필요로 합니다.

8. 예방법

선천성 척추 측만증은 조기에 발견하여 적절히 치료함으로써 심한 기형으로 진행하는 것을 미연에 방지할 수 있습니다.

9. 이럴땐 의사에게

출생 시 또는 성장기에 척추 기형이 발견되면 즉시 척추 전문의를 찾아 조기에 올바른 진단과 치료를 시행함으로써 심한 기형으로의 진행을 방지할 수 있습니다.